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GLUCAGONOMA

GLUCAGONOMA

Autore: Dott. Andrioli Massimiliano

I tumori neuroendocrini (Neuro Endocrine Tumor, NET) sono tumori che originano dalle cellule del sistema neuroendocrino. Fra i tumori neuroendocrini ricordiamo il glucagonoma.
Il glucagone è un ormone prodotto nelle insule pancreatiche ed infatti il glucagonoma origina nella maggior parte dei casi dal pancreas.
Questa malattia si accompagna ad un’alterazione cutanea caratteristica nota come “eritema necrolitico migrante”.

ANATOMIA PATOLOGICA
Il glucagonoma è localizzato più frequentemente nel pancreas (95%), spesso come tumore unico, di grosse dimensioni. Si tratta di un tumore maligno, a lenta crescita, con tendenza alla diffusione metastatica ai linfonodi o al fegato.

CLINICA
Caratteristico è l’eritema necrolitico migrante presente nel 70-90% dei casi, associato a ridotta tolleranza glucidica (IGT) o diabete mellito, calo ponderale, ipoamminoacidemia e complicanze trombotiche.
L’eritema necrolitico migrante è rappresentato da una dermatite bollosa polimorfa, che inizia con aree eritematose, dolenti e pruriginose con vescicole superficiali che poi si rompono. Le croste e la cicatrizzazione che ne consegue determinano l’iperpigmentazione. Mentre la parte centrale tende a guarire la lesione si estende in periferia con spostamento dell’eritema da un’area all’altra. Spesso concomitano glossite, stomatite e cheilite angolare.
L’ipoamminoacidemia è secondaria alla gluconeogenesi indotta dal glucagone. Solitamente l’effetto diabetogeno del glucagonoma è compensato da una concomitante iperinsulinemia reattiva. Pertanto sebbene sia spesso presente una iperglicemia il diabete è solitamente ben compensato.
L’azione catabolica del glucagone giustifica il calo ponderale anche in assenza di metastasi.
Altri sintomi meno frequenti sono: coliche addominali, dispepsia, anemia e disturbi neuropsichiatrici.

DIAGNOSI
La diagnosi di glucagonoma è basata sul riscontro di alti livelli di glucagone nel sangue (> di 500-1000 ng/l vn <200 ng/l). La diagnosi differenziale va effettuata con altre patologie con iperglucagonemia (insufficienza renale, ipercortisolismo, pancreatite acuta, chetoacidosi diabetica).
La presenza di eritema necrolitico migrante dovrebbe sempre suggerire il dosaggio del glucagone.
Una volta confermata la diagnosi biochimica di glucagonoma è necessario localizzare la sede del tumore neuroendocrino e di eventuali metastasi mediante esami di imaging (ecografia, TAC, RMN).

TERAPIA
La terapia è finalizzata alla rimozione del tumore.
Per una completa guarigione, tuttavia, è necessaria l’asportazione chirurgica del tumore che, tuttavia, per la presenza di diffusione metastatica, può non essere radicale. In questi casi è necessaria la teramia con analoghi della somatostatina a lunga durata d’azione o la polichemioterapia.

Dott. Massimiliano Andrioli
Specialista in Endocrinologia e Malattie del Ricambio

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