Endocrino Diffuso

SISTEMA ENDOCRINO DIFFUSO

Il sistema endocrino diffuso comprende un gran numero di cellule sparse in numerosi organi e tessuti, che contengono granuli di secrezione e producono sostanze ormonali con azione paracrina o endocrina.
La sua esistenza, ipotizzata un secolo fa, è stata confermata solo pochi anni fa. Le cellule del sistema endocrino diffuso sono ingrado di accumulare amine e/o captarne i precursori e di decarbossilarli, sono state chiamate APUD (amine precursor uptake and decarboxylation). Le analogie morfologiche di queste cellule (neuroni autonomici, cellule ...

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SINDROME DI CUSHING DA SECREZIONE ECTOPICA DI ACTH

Autore: Dott.ssa Pecori Giraldi Francesca

La sindrome di Cushing da secrezione ectopica di ACTH è caratterizzata dalla produzione di ACTH da parte di tumori extraipofisari condizionante una secrezione eccessiva di cortisolo da parte delle ghiandole surrenali.
La dizione “ectopica” definisce la produzione di ACTH da parte di tessuti non propriamente deputati alla secrezione di ACTH, a differenza dell’ipofisi anteriore, organo produttore di ACTH per eccellenza, da cui derivano tumori “eutopici” secernenti ACTH, i.e. la malattia di Cushing. Data ...

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TUMORI NEUROENDOCRINI

Autore: Dott.ssa Tomassetti Paola

A metà degli anni 90 è stata proposta una revisione della vecchia e non chiara classificazione dei tumori neuroendocrini.
Nella nuova classificazione sono stati combinati gli aspetti patologici, di sede e funzionali secondo uno schema unificato applicabile a tutti i tumori endocrini GEP indipendentemente dalla sede e dal tipo di ormone prodotto.
Tale classificazione presenta indubbi vantaggi dal punto di vista classificativo ed ha implicazioni prognostiche e terapeutiche per cui essa è stata pressochè integralmente ...

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NEOPLASIE ENDOCRINE MULTIPLE (MEN)

Autore: Dott. Andrioli Massimiliano

Le Neoplasie Endocrine Multiple (MEN) si distinguono in MEN tipo 1 e MEN tipo 2, queste ultime a loro volta distinte in MEN 2A e MEN 2B.
Tutte le MEN condividono alcune caratteristiche.
In primo luogo, salvo alcune eccezioni, sono tutti tumori composti da cellule di origine neuroendocrine.
Altro aspetto comune è la caratteristica progressione istologica da iperplasia ad adenoma e, talora, a carcinoma.
Infine, tutte le MEN sono sindromi ereditarie con trasmissione autosomica dominante ...

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SINDROMI POLIGHIANDOLARI AUTOIMMUNI (PGA)

Autore: Dott. Andrioli Massimiliano

La contemporanea presenza di due o più patologie endocrine autoimmuni determina il quadro delle sindromi polighiandolari autoimmuni (PGA).
Una malattia autoimmune organo-specifica si caratterizza per la presenza di infiltrazione linfocitaria dell’organo bersaglio e di auto-anticorpi in circolo.
Le sindromi polighiandolari autoimmuni (PGA) sono malattie autoimmuni organo-specifiche che interessano alcune ghiandole endocrine ma che possono interessare anche altri organi non appartenenti al sistema endocrino.
Come detto alla base di queste patologie vi è spesso una disfunzione ...

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GASTRINOMA (SINDROME ZOLLINGER-ELLISON)

Autore: Dott. Andrioli Massimiliano

I tumori neuroendocrini (Neuro Endocrine Tumor, NET) sono tumori che originano dalle cellule del sistema neuroendocrino ed il gastrinoma è uno di questi.
Il gastrinoma è un tumore secernente gastrina che origina, solitamente, da cellule neuroendocrine site nell’intestino tenue (duodeno) o nel pancreas.
La sindrome da gastrinoma (Sindrome di Zollinger-Ellison) è stata descritta per la prima volta nel 1955 da Zollinger e da Ellison da cui prende il nome. Questa, può manifestarsi a tutte le ...

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CARCINOIDE

Autore: Dott. Andrioli Massimiliano

Il carcinoide è un tumore, dall’aspetto di un carcinoma, ma con un comportamento solitamente relativamente benigno. Questo tipo di neoplasia deriva dalle cellule enterocromaffini del sistema neuroendocrino e può produrre quantità eccessive di amine (serotonina, 5-idrossi-triptofano, istamina), peptidi e chinine da cui deriva la sintomatologia clinica (sindrome da carcinoide) caratterizzata da: flushing, diarrea e lesioni fibrotiche cardiache.Va ricordato subito, tuttavia, che la sindrome si presenta solo in una minima parte (10%) dei pazienti affetti.
La ...

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VIP-OMA (SINDROME VERNER-MORRISON)

Autore: Dott. Andrioli Massimiliano

I tumori neuroendocrini (Neuro Endocrine Tumor, NET) sono tumori che originano dalle cellule del sistema neuroendocrino. Fra i tumori neuroendocrini ricordiamo il VIP-oma, noto anche come Sindrome di Verner Morrison o WDHA (watery diarrhea, hypokaliemia, achlorhydria) o detto anche colera pancreatico. La sindrome è stata descritta per la prima volta nel 1958 da Verner e Morrison da cui prende il nome.
Il VIP-oma è un tumore neuroendocrino secernente VIP (Vasoactive Intestinal Polipeptide) ed origina nel ...

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SOMATOSTATINOMA

Autore: Dott. Andrioli Massimiliano

I tumori neuroendocrini (Neuro Endocrine Tumor, NET) sono tumori che originano dalle cellule del sistema neuroendocrino e fra questi va ricordato il somatostatinoma.
Il somatostatinoma è un tumore neuroendocrino secernente somatostatina che origina, solitamente, da cellule neuroendocrine site nel pancreas o nell’intestino.
Il tumore si manifesta in tarda età e si caratterizza per la presenza di: diabete mellito, calcoli alla colecisti (colelitiasi), diarrea e/o steatorrea, calo ponderale, anemia e ipocloridria.

ANATOMIA PATOLOGICA
Il somatostatinoma ...

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GLUCAGONOMA

Autore: Dott. Andrioli Massimiliano

I tumori neuroendocrini (Neuro Endocrine Tumor, NET) sono tumori che originano dalle cellule del sistema neuroendocrino. Fra i tumori neuroendocrini ricordiamo il glucagonoma.
Il glucagone è un ormone prodotto nelle insule pancreatiche ed infatti il glucagonoma origina nella maggior parte dei casi dal pancreas.
Questa malattia si accompagna ad un’alterazione cutanea caratteristica nota come “eritema necrolitico migrante”.

ANATOMIA PATOLOGICA
Il glucagonoma è localizzato più frequentemente nel pancreas (95%), spesso come tumore unico, di grosse ...

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