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SINDROMI POLIGHIANDOLARI AUTOIMMUNI (PGA)

Autore: Dott. Andrioli Massimiliano

La contemporanea presenza di due o più patologie endocrine autoimmuni determina il quadro delle sindromi polighiandolari autoimmuni (PGA).
Una malattia autoimmune organo-specifica si caratterizza per la presenza di infiltrazione linfocitaria dell’organo bersaglio e di auto-anticorpi in circolo.
Le sindromi polighiandolari autoimmuni (PGA) sono malattie autoimmuni organo-specifiche che interessano alcune ghiandole endocrine ma che possono interessare anche altri organi non appartenenti al sistema endocrino.
Come detto alla base di queste patologie vi è spesso una disfunzione del sistema immunitario che è erroneamente “attivato” contro alcuni organi. Questa attivazione determina la comparsa di una o più malattie. E’ noto, infatti, che fino al 25% dei soggetti con una patologia autoimmune tende a sviluppare un’altra manifestazione autoimmune nel tempo.
La prima sindrome polighiandolare autoimmune, descritta per la prima volta nel 1926 da Schmidt, si caratterizza per la presenza di ipotiroidismo e iposurrenalismo, ma successivamente sono state descritte numerose sindromi polighiandolari autoimmuni associate ad altre affezioni (candidosi, anemia perniciosa, vitiligo, alopecia).

CLASSIFICAZIONE
Sulla base di queste nuove acquisizioni sono attualmente identificabili quattro tipi principali di sindromi polighiandolari autoimmuni:

PGA tipo I
Ipoparatiroidismo (82%), Morbo di Addison (67%), Diabete Mellito (52%).
Altre possibili patologie autoimmuni associabili: Candidosi mucocutanea (90%), Alopecia (32%), Malassorbimento da enteropatia autoimmune (22%), Ipogonadismo (15-60%), Tireopatia (15%), Anemia perniciosa (13%), Vitiligine (9%).
La candidosi cronica mucocutanea è solitamente la prima manifestazione. Si tratta di una PGA a trasmissione autosomica recessiva, ad insorgenza precoce, associata a mutazioni del gene AIRE (autoimmune regulator gene).

PGA tipo II
Morbo di Addison (100%), Tireopatie (69%).
Altre possibili patologie autoimmuni associabili: Ipogonadismo (5%), Vitiligine (5%), Miastenia gravis (1-5%), Anemia perniciosa (1%).
La tireopatia può esprimersi come morbo di Basedow o come tiroidite cronica linfocitaria di Hashimoto. E’ correlata al sistema HLA.

PGA tipo III
Tireopatie (100%), Diabete Mellito (8%).
Altre possibile patologie autoimmuni associabili: Alopecia (2%), Anemia perniciosa (2%), Gastrite atrofica (15%), Vitiligine (7%).
Si caratterizza per l’associazione tra una malattia autoimmun tiroidea ed altre malattie autoimmuni organo specifiche con l’esclusione del morbo di Addison.

PGA tipo IV
Tireopatia autoimmune associata ad altra malattia endocrina non descritta nelle precedenti PGA.

CLINICA
I sintomi delle varie PGA sono strettamente collegati alle endocrinopatie che le caratterizzano. Per approfondimenti, pertanto, si rimanda ai sintomi della singola endocrinopatia.

TERAPIA
La terapia della sindromi PGA è del tutto simile a quella che si pratica nelle singole endocrinopatie e solitamente consiste nella terapia sostitutiva dell’ormone secreto dalla ghiandola danneggiata.

Dott. Massimiliano Andrioli
Specialista in Endocrinologia e Malattie del Ricambio

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