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VIP-OMA (SINDROME VERNER-MORRISON)

Autore: Dott. Andrioli Massimiliano

I tumori neuroendocrini (Neuro Endocrine Tumor, NET) sono tumori che originano dalle cellule del sistema neuroendocrino. Fra i tumori neuroendocrini ricordiamo il VIP-oma, noto anche come Sindrome di Verner Morrison o WDHA (watery diarrhea, hypokaliemia, achlorhydria) o detto anche colera pancreatico. La sindrome è stata descritta per la prima volta nel 1958 da Verner e Morrison da cui prende il nome.
Il VIP-oma è un tumore neuroendocrino secernente VIP (Vasoactive Intestinal Polipeptide) ed origina nel 90% dei casi, da cellule neuroendocrine site nel pancreas.
Questa malattia si caratterizza per la presenza di: diarrea acquosa, ipokaliemia, acloridria.

ANATOMIA PATOLOGICA
Il VIP-oma è localizzato più frequentemente nel pancreas e nella maggior parte dei casi (75%) si tratta di un grosso tumore sito della coda della ghiandola. Spesso di tratta di neoplasie maligne e può presentare metastasi epatiche.

CLINICA
Il sintomo principale è la diarrea. All’inizio può essere intermittente ma solitamente è una diarrea cronica, persistente, acquosa e profusa. La quantità di feci, infatti, è molto abbondante (sempre superiore a 700 ml al giorno e, nella maggior parte dei casi, può arrivare a superare i 3 litri al giorno).
La diarrea è costante, presente anche di notte ed in condizioni di digiuno. Ne consegue forte disidratazione, ipokaliemia (ipopotassiemia) ed acidosi metabolica.
Dal punto di vista oggettivo i segni più evidenti sono: calo ponderale, ipotensione ed astenia. Frequente è anche il riscontro di ipercalcemia e di flushing cutanei.
Il VIP-oma può manifestarsi nell’ambito di una Neoplasia Endocrina Multipla (MEN 1) che pertanto va sempre esclusa durante il percorso diagnostico.

DIAGNOSI
La diagnosi differenziale va effettuata con tutte le altre possibili cause di diarrea (diarree infettive, infiammatorie, da abuso di lassativi, da farmaci etc.).
Va esclusa anche la presenza di altre cause endocrine di diarrea (carcinoide, gastrinoma, tumori secernenti calcitonina come il carcinoma midollare della tiroide).
Il riscontro di livelli circolanti di VIP maggiori di 150 pg/ml associati a cromogranina A elevata è solitamente diagnostico per VIP-oma.
Una volta confermata la diagnosi biochimica, infine, è necessario localizzare la sede del tumore neuroendocrino e di eventuali metastasi mediante esami di imaging (ecografia, TAC, RMN, Octreoscan).

TERAPIA
Innanzitutto è necessario compensare le perdite di liquidi e di elettroliti con l’idratazione. La diarrea, inoltre, va arrestata con l’uso di analoghi della somatostatina ad azione rapida (octreotide) in grado di inibire sia la secrezione tumorale che quella intestinale.
L’unica terapia eziologica, tuttavia, prevede la completa asportazione del tumore ed è, pertanto, la terapia chirugica.
Nei casi in cui la chirurgia non sia stata risolutiva è consigliabile l’uso di analoghi della somatostatina a lunga durata d’azione (octreotide-LAR, lanreotide). Nei casi scarsamente responsivi a quest’ultima terapia può rendersi necessaria la chemioterapia.

Dott. Massimiliano Andrioli
Specialista in Endocrinologia e Malattie del Ricambio

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