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SOMATOSTATINOMA

Autore: Dott. Andrioli Massimiliano

I tumori neuroendocrini (Neuro Endocrine Tumor, NET) sono tumori che originano dalle cellule del sistema neuroendocrino e fra questi va ricordato il somatostatinoma.
Il somatostatinoma è un tumore neuroendocrino secernente somatostatina che origina, solitamente, da cellule neuroendocrine site nel pancreas o nell’intestino.
Il tumore si manifesta in tarda età e si caratterizza per la presenza di: diabete mellito, calcoli alla colecisti (colelitiasi), diarrea e/o steatorrea, calo ponderale, anemia e ipocloridria.

ANATOMIA PATOLOGICA
Il somatostatinoma appare spesso come un’unica lesione pancreatica, tavolta di notevoli dimensioni. Nella maggior parte dei casi si tratta di tumori maligni con tendenza alla diffusione metastatica al fegato ed ai linfonodi contigui.

CLINICA
Nella maggior parte dei pazienti il somatostatinoma si manifesta soprattutto con segni da occlusione intestinale, e da occlusione delle vie biliari (ittero).
Tuttavia, l’iperproduzione di somatostatina, ormone con attività inibitoria, può determinare anche: diabete mellito, calcoli alla colecisti (colelitiasi), diarrea e/o steatorrea, calo ponderale, anemia e ipocloridria.
Talvolta si possono riscontrare nel caso di Neurofibromatosi di tipo 1 o di Neoplasia Endocrina Multipla (MEN 1).

DIAGNOSI
In presenza della clinica sopradescritta, valori di somatostatina maggiori di 100 ng/l sono diagnostici per somatostatinoma.
Confermata la diagnosi biochimica va localizzata la sede del tumore neuroendocrino e di eventuali metastasi mediante esami di imaging (ecografia, TAC, RMN, Octreoscan). Talvolta può essere necessaria una biopsia diagnostica.

TERAPIA
La terapia consiste nell’asportazione chirurgica del tumore.
Il quadro clinico può rispondere alla terapia con analoghi della somatostatina, metra la chemioterapia è spesso inefficace.

Dott. Massimiliano Andrioli
Specialista in Endocrinologia e Malattie del Ricambio

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