AMENORREA

L’ amenorrea è solo un delle anomalie del ciclo mestruale che possono essere definite in base a:
1) alterazioni della frequenza:
– oligomenorrea: mestruazioni distanziate con cicli di durata > 35 giorni;
– polimenorrea: mestruazioni ravvicinate con cicli di durata < 21 giorni;
– amenorrea: assenza di mestruazioni per un periodo > 3 cicli o 6 mesi;
2) alterazioni della quantità:
– ipermenorrea o menorraggia: eccessivo sanguinamento per durata e/o quantità di flusso mestruale;
– ipomenorrea: sanguinamento molto scarso;
– metrorragia: sanguinamento molto abbondante fuori dalla normale fase mestruale.
L’amenorrea, a sua volta, può essere distinta in amenorrea primaria (mancata comparsa del primo flusso mestruale (menarca) in una donna che ha superato i 16 anni di età) o amenorrea secondaria (amenorrea in una donna che ha già avuto cicli mestruali spontanei). Solitamente, mentre nell’amenorrea secondaria i caratteri sessuali secondari sono normalmente presenti, nell’amenorrea primaria possono non essere completamente presenti (prenota una visita endocrinologica).
Le amenorree possono essere distinte anche in base alla sede di alterazione (amenorrea ipotalamica, amenorrea ipofisaria, amenorrea ovarica o amenorrea uterina) o in base ai livelli di gonadotropine circolanti (amenorrea ipogonadotropa, ipergonadotropa, normogonadotropa).
Sulla base di quanto sopraenunciato distinguiamo:

AMENORREA NORMOGONADOTROPA

L’amenorrea normogonadotropa si caratterizza per valori normali di gonadotropine (LH, FSH). Queste vengono distinte in base alla causa che le determina in amenorree da:
Anomalie anatomiche dell’apparato genitale femminile:
– Imperforazione dell’imene, atresia vaginale, setti vaginali: determinano la mancata fuoriuscita del sangue mestruale ed il suo accumulo (ematocolpo), provocando forti dolori addominali (prenota una visita ginecologica).
Anomalie del dotto del Muller:
– Utero bicorne;
– Agenesia uterina (sindrome di Rokitansky): mancata formazione dell’utero, per cui non si hanno nè sanguinamenti nè dolori addominali, normale distribuzione pilifera, cariotipo: 46,XX; (prenota un cariotipo).
– Sindrome di Morris (resistenza completa agli androgeni o femminilizzazione testicolare o sindrome delle belle donne): assenza di utero, vagina a fondo cieco, assenza di peli, cariotipo: 46,XY. Questa sindrome è causata da una resistenza completa agli androgeni. Per cui i pazienti affetti, geneticamente maschi e provvisti di testicoli, si sviluppano fenotipicamente in senso femminile. Spesso si tratta di individui alti, ben formati da cui il nome sindrome delle belle donne. Spesso ci si accorge della patologia durante il periodo puberale per la mancata comparsa del menarca;
Patologia uterina:
– Amenorrea traumatica post-abortiva o post-partum (sindrome di Asherman): dovuta alla formazione di aderenze uterine. (prenota una visita ginecologica).
Alterata pulsatilità:
– Epatopatie e nefropatie croniche; (prenota una ecografia epatica e renale).
Produzione aciclica di estrogeni:
Queste alterazioni, per motivi diversi, sono causate da disequilibri ormonali che determinano amenorrea e anovularietà.
– Obesità: condizione caratterizzata da incremento del tessuto adiposo e conseguente incremento della produzione di estrone (E1) che interferisce nella secrezione pulsatile delle gonadotropine.
– Sindrome di Cushing: l’ipercortisolismo esogeno o endogeno, sia causato da un adenoma ipofisario (malattia di Cushing) che da un adenoma surrenalico (sindrome di Cushing), spesso si associa ad amenorrea;
– Sindrome adreno-genitale (come il deficit di 21 idrossilasi);
– Tumori ovarici: i tumori dell’ovaio posso causare frequentemente anomalie mestruali; (prenota un’ecografia pelvica).
– Tumori surrenalici: i carcinomi del surrene cositutiscono una possibile causa di amenorrea (prenota un’ecografia addominale).
– Sindrome dell’ovaio policistico: la sindrome dell’ovaio policistico (PCOs) è una delle cause più frequenti di amenorrea e si caratterizza per iperandrogenismo, anovulazione ed iperinsulinemia.
– Disfunzioni tiroidee: sia l’ipotiroidismo che l’ipertiroidismo possono causare amenorrea.
Iatrogene:
– Androgeni e progestinici: la somministrazione esogena di androgeni o progestinici può causare amenorrea;
– Amenorrea post pillola: probabilmente dovuta ad una mancata sincronizzazione tra FSH ed LH.

AMENORREA IPERGONADOTROPA

L’amenorrea ipergonadotropa si caratterizza per valori elevati di gonadotropine (LH, FSH), e può riconoscere diverse eziologie:
Autoimmuni:
– Isolata;
– Sindromi Polighiandolari Autoimmune (PGA);
Infezioni:
– Citomegalovirus;
– Herpes.
Iatrogene:
– Interventi chirurgici;
– Chemioterapia;
– Radiazioni;
Difetti genetici:
– Difetto recettore FSH o LH;
– Sindrome di Turner (Sindrome di Turner);
– Mutazioni di geni (POF, FMR);
– Galattosemia;
– Difetti della steroidogenesi;
– Pseudoipoparatiroidismo;

AMENORREA IPOGONADOTROPA

L’amenorrea ipogonadotropa si caratterizza per valori bassi di gonadotropine (LH, FSH) e fra queste ricordiamo:
Anomalie funzionali ipotalamo-ipofisarie:
– Psicogene: depressione, stress prolungati, anoressia, bulimia;
– Nutrizionali: malnutrizione, malassorbimento, calo ponderale. Un calo del peso corporeo maggiore del 15% del peso corporeo ideale si può associare ad amenorrea (prenota una visita nutrizionistica).
– Attività fisica: l’attività fisica esasperata porta frequentemente ad amenorrea.
Anomalie organiche ipotalamo-ipofisarie:
– Adenomi ipofisari: gli adenomi ipofisari, soprattutto i macroadenomi, possono causare frequentemente amenorrea ipogonadotropa, sia per danno diretto delle cellule gonadotrope sia indirettamente mediante l’iperprolattinemia da deconnessione. Oltre agli adenomi non secernenti anche gli adenomi producenti ACTH (malattia di Cushing) o GH (acromegalia), possono causare amenorrea (prenota una visita endocrinologica).
– Prolattinomi: gli adenomi ipofisari prolattino secernenti (prolattinomi) e le iperprolattinemie possono determinare amenorrea.
– Sella vuota: il quadro di empty sella talvolta può associarsi a disfunzioni mestruali;
– Traumi, infiammazioni (ipofisiti), patologie vascolari, infiltrazioni (emocromatosi, sarcoidosi), della regione ipotalamo-ipofisaria.
Iatrogene:
– Terapia cortisonica cronica;
– Interventi chirurgici;
– Radioterapia;
– Farmaci (GnRH, antidopaminergici);
Genetiche:
– Sindrome di Prader-Willi;
– Sindrome di Laurence Moon-Biedl;
– Sindrome di Kallmann;
– Resistenza al GnRH;
– Mutazione subunità beta di LF/FSH;
Idiopatiche.

Dott. Massimiliano Andrioli
Specialista in Endocrinologia e Malattie del Ricambio

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Bibliografia
Malattie del Sistema Endocrino e del metabolismo 2006, Faglia, Beck-Peccoz, McGraw-Hill.