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PUBERTA’ PRECOCE

Autore: Dott. Andrioli Massimiliano

La pubertà precoce è definita dalla comparsa di sviluppo puberale prima di 8 anni (nella femmina) e di 9 anni (nel maschio).

PUBERTA’
Durante la pubertà si assiste ad un’accelerazione della crescita corporea e della maturazione sessuale secondarie all’attivazione dell’asse ipotalamo-ipofisi-gonadi.
L’aumento degli ormoni sessuali provoca lo sviluppo dei caratteri sessuali secondari, l’aumento della crescita (growth spurt) e l’acquisizione della capacità riproduttiva.
Molti fattori possono modificare l’età di inizio della pubertà (sesso, obesità, malnutrizione, malattie croniche etc.) che fisiologicamente si instaura tra i 10 ed i 14 anni.


FISIOLOGIA

Fino alla pubertà la sensibilità ipotalamica al feedback negativo esercitato dagli ormoni sessuali è molto elevata e ciò determina l’inibizione del GnRH. Con l’inizio della pubertà questa sensibilità diminuisce e quindi la secrezione pulsatile di GnRH aumenta, dapprima nelle ore notturne, poi nell’intero arco delle 24 ore. Ne consegue un aumento della produzione delle gonadotropine (LH e FSH) e quindi degli ormoni sessuali (estrogeni ed androgeni).
Nel maschio, l’LH stimola le cellule del Leydig a produrre testosterone, mentre l’FSH stimola le cellule del Sertoli a produrre spermatozoi.
Nella femmina, l’LH promuove l’ovulazione e la secrezione di progesterone, mentre l’FSH stimola la produzione di follicoli.
La quota maggiore di ormoni sessuali circolanti nel sangue è legata ad una proteina di trasporto (SHBG), ma solo la frazione libera è rappresenta l’ormone attivo.
Circa 2-3 anni prima della pubertà, la corteccia surrenalica aumenta la produzione degli androgeni deboli (DHEAS, androstenedione), determinando la comparsa di peluria pubica ed ascellare (adrenarca).
Solitamente nella femmina il primo segno di inizio puberale è lo sviluppo della ghiandola mammaria (telarca) determinato dagli estrogeni ovarici. Durante la pubertà si assiste ad un aumento del volume ovarico (> 2 mL) e delle dimensioni dell’utero (>36 mm) ed a pubertà iniziata compare il primo flusso mestruale (menarca). Gli androgeni ovarici e surrenalici, invece, determinano lo sviluppo dei peli pubici e ascellari e delle ghiandole sebacee.
Nel maschio, invece, il primo segno di sviluppo puberale è la pigmentazione dello scroto e l’aumento del volume testicolare (>4 mL). Gli androgeni gonadici e surrenalici, invece, determinano lo sviluppo dei peli pubici e ascellari, delle ghiandole sebacee, delle masse muscolari e l’aumento delle dimensioni delle corde vocali.
La valutazione dello stadio puberale viene effettuato attraverso la classificazione degli stadi di Tanner.
Anomalie del timing puberale possono determinare o il quadro di pubertà ritardata o il quadro di pubertà precoce.


PUBERTA’ PRECOCE

La pubertà precoce è definita dalla comparsa di sviluppo puberale prima di 8 anni (nella femmina) e di 9 anni (nel maschio).
Se alla sua base vi è un’attivazione precoce dell’asse ipotalamo-ipofisi-gonadi viene definita pubertà precoce vera o centrale o GnRH dipendente. Se, invece, è causata da una secrezione ectopica di gonadotropine o autonoma di ormoni sessuali, si parla di pseudopubertà precoce o GnRH indipendente.
In entrambe le condizioni, se non trattate, si assiste inizialmente ad un rapido incremento dell’altezza ma la statura finale definitiva risulterà comunque bassa per la precoce chiusura delle cartilagini di accrescimento. Vanno distinte, inoltre, alcune condizioni parziali quali: il telarca precoce isolato (esclusivo sviluppo mammario prima dei 8 anni) ed il pubarca precoce isolato (esclusiva peluria pubica prima dei 8 anni nelle femmine e dei 9 anni nei maschi).


PUBERTA’ PRECOCE VERA GnRH DIPENDENTE

Condizione causata da un’attivazione precoce dell’asse ipotalamo-ipofisi-gonadi in cui distinguiamo:
– Pubertà precoce costituzionale
Soggetti con pubertà precoce completa ma con storia familiare di pubertà precoce.
– Pubertà precoce idiopatica
Soggetti con pubertà precoce completa ma senza storia familiare di pubertà precoce.
– Pubertà precoce da disfunzioni ormonali
In pazienti con tumori del sistema nervoso centrale che producono direttamente GnRH, gonadotropine (LH, FSH) o sostanze simili alle gonadotropine (gonadotropina corionica, hCG). Tra questi ricordiamo: amartomi del tuber cinereum, gliomi, astrocitomi, craniofaringiomi, patologie infiamamtorie del sistema dervoso centrale, traumi etc.


PSEUDOPUBERTA’ PRECOCE o GnRH INDIPENDENTE

Condizione caratterizzata da una secrezione di ormoni sessuali indipendente dalla secrezione di GnRH. In questi pazienti le gonadotropine sono basse e non si osserva una risposta al GnRH test.
Se gli ormoni prodotti sono concordi con il sesso del paziente si parla di pseudopubertà isosessuale o pseudopubertà eterosessuale.
Tra le cause ricordiamo: tumori secernenti hCG, deficit di 21 idrossilasi, deficit di 11 idrossilasi, adenomi o carcinomi surrenalici, tumori ovarici, sindrome di McCune-Albright, somministrazione iatrogena di ormoni.


TERAPIA

La terapia consiste nella somministrazione di analoghi del GnRH a lunga durata d’azione e nel caso della pseudopubertà precoce, va mirata alla patologia di base.


Dott. Massimiliano Andrioli
Specialista in Endocrinologia e Malattie del Ricambio

Centro EndocrinologiaOggi, Roma
viale Somalia 33A, Roma
tel/fax 06.86391386
cell 333.7831426
Studio EndocrinologiaOggi, Lecce
via Ruffano 4, Casarano (Lecce)
tel/fax 0833.501676
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Bibliografia
Malattie del Sistema Endocrino e del metabolismo 2006, Faglia, Beck-Peccoz, McGraw-Hill.

 

 

 

 

 

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