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ADENOMA IPOFISARIO

Autore: Dott. Andrioli Massimiliano

L’ipofisi può essere interessata da piccole neoplasie, spesso di natura benigna (adenomi ipofisari) e molto raramente da tumori maligni o da metastasi di altri tumori.
Pertanto i tumori ipofisari sono per lo più adenomi e solo eccezionalmente carcinomi (meno del 0.2% di tutti i tumori ipofisari).
Gli adenomi ipofisari possono essere distinti:
–          in rapporto alle loro dimensioni, in: microadenomi (<10 mm) e macroadenomi (10 mm);
–          in base all’estensione, in: intrasellari ed extrasellari;
–          in base all’infiltrazione delle strutture adiacenti in: invasivi e non invasivi;
–          in rapporto alla funzione in: secernenti e non secernenti (NFPA).
Non sempre vi è una correlazione fra le dimensioni dell’adenoma e l’invasività.

EPIDEMIOLOGIA
La prevalenza degli adenomi ipofisari nella popolazione generale è circa 200 casi per milione di individui.
Circa il 40-50% percento è rappresentato da adenomi PRL-secernenti (prolattinomi o PRL-omi), il 20-25% da adenomi GH-secernenti (GH-omi), l’8-10% da adenomi ACTH-secernenti (ACTH-omi), l’1-2% da gonadotropinomi (Gn-omi) e tireotropinomi (TSH-omi). Circa  il 25% è rappresentato da adenomi non secernenti (NFPA).
Molto eccezionalmente tumori ipofisari possono avere sede ectopica extrasellare.
Gli adenomi ipofisari, generalmente sporadici, possono avere in rarissimi casi presentazione familiare (complesso di Carney, MEN 1 etc.).
I rarissimi carcinomi ipofisari sono funzionanti (PRL-omi o ACTH-omi) e si caratterizzano per la loro resistenza ai trattamenti e per dare metastasi intraencefaliche o a distanza.

EZIOLOGIA
E’ tuttora dibattuto se gli adenomi ipofisari rappresentino una lesione primitiva dell’ipofisi o siano originati da una disfunzione che determina iperplasia seguita da trasformazione adenomatosa.
La mutazione più frequentemente riscontrata negli adenomi ipofisari è quella dell’oncogene gsp.

CLINICA
Le manifestazioni cliniche comuni ai vari tumori ipofisari sono quelle legate ala presenza di una massa occupante spazio. Pertanto si manifestano più frequentemente nei macroadenomi.
Fra questi: la cefalea, dovuta alla pressione su strutture meningee ed alterazioni visive, dovute a compressione delle vie ottiche (chiasma ottico) o di alcuni nervi cranici. Disturbi del campo visivo sono più frequenti in macroadenomi con sviluppo sovrasellare.
Molto raramente l’estensione sovrasellare può determinare  idrocefalo per otturazione dei forami di Monroe.
La rinoliquorrea è rara e segue solitamente una repentina riduzione volumetrica dell’adenoma causata da necrosi spontanea o post-terapeutica dell’adenoma.
Sintomi e segni da ipopituitarismo o da diabete insipido, possono verificarsi nel caso di voluminosi adenomi ipofisari o dopo l’intervento chirurgico di adenomectomia.
Nel caso di adenomi secernenti, alle manifestazioni cliniche precedentemente elencate si possono aggiungere segni e sintomi specifici legati alla ipersecrezione di ormoni e precisamente di: prolattina (iperprolattinemia), di ACTH (malattia di Cushing), di GH (acromegalia), di TSH (ipertiroidismo) e più raramente di gonadotropine (disfunzioni sessuali, amenorrea).

TERAPIA
Il trattamento degli adenomi ipofisari può essere chirurgico, radioterapico o medico e spesso è necessaria la combinazione di diversi approcci terapeutici.
Il trattamento è rivolto a rimuovere l’adenoma o a ridurne il volume, a sopprimerne l’ipersecrezione ormonale, a preservare la funzione ipofisaria e a correggere eventuali deficit ormonali.
Terapia chirurgica
La terapia chirurgica consiste nell’asportazione dell’adenoma (adenomectomia) che solitamente è effettuata per via transnasosfenoidale mentre la via transcranica è riservata ai grossi adenomi con sviluppo extrasellare. Il successo dipende in gran parte dall’esperienza dell’operatore e dal tipo di adenoma e si aggira intorno al 70-90% nei microadenomi non invasivi e al 50% nei microadenomi invasivi. Tale percentuali scende ulteriormente nel caso di macroadenomi invasivi (25-40%).
La comparsa di deficit ormonali dopo l’intervento è un’evenienza rara, ma possibile, nei microadenomi e più frequente nei macroadenomi (30%).
Nel 10-15% dei casi può manifestarsi, transitoriamente, un diabete insipido.
Possibili, ma rarissime, complicazioni sono emorragie, rinoliquorrea, meningiti, più frequenti negli interventi effettuati per via transuranica.
Radioterapia
La radioterapia preoperatoria è solitamente riservata ai pazienti non operabili.
Nel post-operatorio, invece, è un ottimo ausilio come completamento terapeutico nei pazienti non trattati radicalmente con l’intervento chirurgico.
Fra le diverse metodiche ricordiamo la radioterapia classica e la radioterapia sterotassica (gamma-knife).
Il tempo necessario a raggiungere il pieno effetto terapeutico può richiedere anche diversi anni.
Terapia medica
La terapia medica si basa sull’impiego di neurofarmaci e di analoghi a lunga durata d’azione di neuroormoni inibitori (dopaminergici ed analoghi della somatostatina).
Tuttavia la terapia medica varia  seconda del tipo di ormone che viene prodotto dall’adenoma.
In quest’ultimo caso il trattamento medico può anche ridurre il volume dell’adenoma.

Dott. Massimiliano Andrioli
Specialista in Endocrinologia e Malattie del Ricambio

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Bibliografia
Malattie del Sistema Endocrino e del Metabolismo, Faglia, 2006, McGraw-Hill


 

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